Doç. Dr. Kıymet İkbal KARADAVUT
Yüksek İhtisas Üniversitesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon ABD, Çukurambar Koru Hastanesi
İnsan beyninin gelişimi uzun bir süreçtir. Otuzlu yaşlarda erişkin şeklini alır . Gestasyonun erken fazlarında ventriküllerin yakınındaki germinal tabakada nöron proliferasyonu ile başlar ve nöronların hedef yerlerine göç edip orada diferansiye olmasıyla devam eder. Tüm bunlar beyin gelişiminin intrauterin dönemde başlayıp çocuklukta da gelişen devamlı bir süreç olduğunu göstermektedir.
Çocukların santral sinir sistemi (SSS) fonksiyonları yaşa hatta aya özeldir. Bir taraftan yeni fonksiyonlar başlarken, diğer taraftan bir takım fonksiyonlar geriler. Beyin disfonksiyonu da benzer şekilde, erişkinlerde lokalize ve spesifik bulgularla ortaya çıkarken, yenidoğan ve bebeklik döneminde generalize ve nonspesifik bulgularla, örneğin generalize hipertoni veya hipotoni ile sonuçlanabilir . Bu nedenle yenidoğan ve bebeklik döneminde yaşa özel nörolojik değerlendirmeye ihtiyaç duyulur. Bu dönemde uygulanan değerlendirme yönteminin invasiv ve zaman alıcı olmaması ve çok hassas olan preterm bebeklere tekrar uygulamaya izin vermesi gerekir. Yenidoğan ve infantın serebral fonksiyonları hakkında doğru bilgi vermeli ve prognoz tayini sağlamalıdır.
Beyin felci (BF); tanısı bebeğin büyümesi ve maturasyonu sürecinde ortaya çıkan kas tonus ve kontrol anormallikleri, primitif reflekslerin sebat etmesi, postural reaksiyonlar ve istemli hareketlerin yetersiz gelişimi ile karakterize motor yetersizliklere bağlı olarak, tipik olarak 18-24. aylarda konur. BF gelişimi açısından, riskli bebeklerin erken ve doğru tanısının konması, erken müdahale şansı vererek, bu bebeklerin prognozlarının daha iyi olmasını sağlar.
Motor geriliğin erken bulgularını belirlemek için yapılan çalışmalarda, yüksek risk faktörleri olan bebeklerin %97’sinde BF gelişmediği ve BF tanısı alan çocukların % 63’ünde perinatal yüksek risk göstergeleri olmadığı ve % 43’ünün yenidoğan döneminde nörolojik muayenelerinin normal olduğu bildirilmiştir. Çocuklarda nörolojik gelişimin değerlendirilmesinde nörolojik muayenenin yanı sıra, ultrasonografi (USG), magnetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi (BT), nörofizyolojik testler, elektroensefalografi (EEG) gibi çok değişik metodlardan faydalanılmaktadır; ancak bu metodların özgüllüğü, duyarlılığı ve geçerliliği oldukça değişkendir .
Yukarda bahsedilen yöntemler oldukça gelişmiş teknikler olmakla birlikte, sadece beynin yapısal değişikliklerini gösterirler, SSS’nin fonksiyonu hakkında bilgi vermezler. Bu nedenle her zaman klinik değerlendirme esastır. Ancak, yenidoğan ve bebeklerde SSS’nin geleneksel nörolojik metodlarla değerlendirilmesinin BF tanısı açısından prediktivitesi sınırlıdır. Klinik olarak kullanılan en gelişmiş değerlendirme yöntemleri bile gelişimin erken dönemlerinde SSS’de meydana gelen hasarın teşhisi ve prognozu hakkında çok kısıtlı bilgi vermektedir .
Yapılan çalışmalarda gestasyonun ilk haftalarından itibaren fetüsün kompleks ve değişken hareketler sergilediği fark edilmiştir. Fetal ve neonatal hareketler, SSS’nin refleks cevabı ile değil, endojen olarak üretilen kompleks bir aktivitesi sonucu oluşmaktadır . Hareketin oluşumunda “santral patern jeneratörleri (central pattern generators, CPG)” adı verilen bir nöronal ağ görev alır. CPG’ler tarafından oluşturulan spontan aktiviteler, segmental afferent bilgiler ve supraspinal ağ tarafından modüle edilirler. Fetus ve yenidoğanlarda ortaya çıkan nefes alma, emme, çiğneme gibi ritmik hareketlerin kontrolü de CPG’ler tarafından otonomik olarak, segmental sensorial ya da supraspinal bilgi aktarımı olmadan, koordine edilirler. CPG’ler duyu sinyalleri olmadan, spontan olarak kaslarda aktivasyon oluştururlar, ancak yine de çevreye adaptasyonda ve maturasyonda afferent duyu sinyalleri önemlidir.
İn vitro fertilizasyonla döllenen bir fötüste ilk hareketler 7 hafta 2. günde gözlenmiştir . Bu ilk hareketler, başın ve/veya gövdenin yanlamasına kıvrılma şeklinde, yavaş, karmaşık olmayan, izole proksimal vücut parçalarının hareketleri şeklindedir. Bu hareketlerin, birkaç gün sonra, bir veya iki kol ya da bacağın katıldığı, basit stereotipik hareketlere dönüştüğü izlenir. Son adet tarihine (SAT) göre 9-10. haftalarda yanlamasına kıvrılma hareketleri ortadan kaybolur ve spontan motor hareketler (SMH, General Movements, GMs) ortaya çıkar.
SMH’ler erken fötal dönemde başlayıp, postterm 3-4. aylara kadar devam ederler. Gelişen nöronal ağın karakteristik göstergesi olup, çocuklardaki nörolojik bütünlük hakkında bilgi verirler . SMH’ler değişen hız ve amplitütte, vücudun tümünü içine alan, ancak hangi vücut parçalarının hangi sırada katılacağı belli olmayan büyük hareketlerdir . Hareketler artan ve azalan yoğunlukta, hızda ve güçte olabilir. Başlangıçları ve bitişleri yavaştır.
Gebeliğin ilk iki trimesterindeki SMH’ler hakkında çok az bilgi vardır. Üçüncü trimester süresince SMH’ler geniş değişkenlik ve karmaşıklıkta bir karakter sergilerler. Bu dönemdeki hareketlere “preterm hareketler (preterm GMs)” denir ve gövdenin de katıldığı kompleks bir bale gösterisi gibidirler (Şekil 1). SAT’a göre 36-38. haftalarda SMH’lerde bir değişme gözlenir. Bu dönemde SMH’ler daha yavaş, daha kuvvetli ve bir önceki döneme göre gövde katılımının daha az olduğu, kıvranıcı tarzda hareketlere dönüşürler ve “kıvranıcı SMH (wrighting GMs)” adını alırlar. SAT’a göre 46-52. haftalarda (postterm 6-12. hafta) kıvranıcı SMH’ler yerini “kıpır kıpır SMH (fidgety GMs)”lere bırakırlar. Kıpır kıpır SMH’ler devamlı, küçük amplitüdlü, vücudun tüm bölümlerini içine alan zarif hareketlerdir. Doğum sonrası 4. aya kadar devam eder, sonrasında yerini yavaş yavaş amaca yönelik hareketlere bırakırlar .
Bebeklerin beyin gelişiminin izleminde SMH değerlendirilmesi ucuz, hızlı ve kolay uygulanabilir bir metotdur. Beyin disfonksiyonu ve BF tahmininde oldukça yüksek bir prediktivite değeri vardır. SMH’lerin preterm, kıvranıcı ve kıpır kıpır hareket dönemlerinde ardışık olarak değerlendirilmesi gelişimsel durum hakkında en iyi bilgiyi verir. Seri değerlendirmenin yapılamadığı durumlarda kıpır kıpır hareketlerin değerlendirilmesi ile en güvenilir sonuçlar elde edilir. Sürekli belirgin anormal SMH sergileyen bebekler %75-80 oranında BF geliştirme riskine sahiptir. Devamlı kramp-senkronize SMH’leri olan bebeklerde ise tartışmasız BF gelişir. Erken dönemde ortaya çıkan en önemli belirteçlerden biri de postterm 2-4. aylarda (fidgety age) kıpır kıpır SMH’lerin ortaya çıkmamasıdır. Kıpır kıpır SMH ortaya çıkaramayan bebeklerin takiplerinde, bu bulgunun %95 sensitivite ve %96 spesivite ile BF gelişimini predikte ettiği bildirilmiştir. Bu çocuklarda BF gelişmese dahi, başka gelişimsel problemlerin gözlendiği izlenmiştir. Dikkat eksikliği hiperaktivite ve çeşitli kognitif disfonksiyonların yer aldığı bu grup, minor nörolojik disfonksiyon (MND) olarak adlandırılır . Kıpır kıpır SMH döneminde ortaya çıkan hafif anormal SMH’in de, dikkat eksikliği hiperaktivite ve agresif davranış gibi MND ile ilişkili olduğu gösterilmiştir.
SMH’lerin kalitesinin, preterm infantlarda kranial USG ile tespit edilen patolojiyle korelasyon gösterdiği, aynı zamanda hipoksik iskemik ensefalopati ve fokal infarkt riski yüksek olan preterm ve term bebeklerdeki MRG bulgularıyla da benzer korelasyon saptanmıştır. SMH kalitesinin, MRG ve USG’ye göre nörolojik fonksiyonla daha fazla ilişkili olduğu bulunmuştur.
BF tanısının erken dönemde konulması; rehabilitasyonun erken planlanması, aile ile uygun ve erken diyaloğun kurulması, uygulanan protokollerin sonuçlarının değerlendirilmesi açısından çok önemlidir. Günümüzde, erken dönemde nörolojik gelişim açısından önemli bilgiler verdiği için, SMH değerlendirme metodunun, riskli bebeklerin takip programlarında kullanılması önerilmektedir. Bu dönemde belirgin anormal SMH sergileyen bir bebek SP açısından yüksek riskli olup, yakın takibe alınmalı, ayrıntılı nörolojik muayenesi yapılmalı, daha ileri görüntüleme yöntemleri ile santral sinir sistemi değerlendirilmeli ve bebeğin mental-motor gelişimini desteklemek amacıyla erken dönemde fizyoterapi programı planlanmalıdır .